광우병은 말 그대로 소가 미치는 병입니다.
위키
http://ko.wikipedia.org/wiki/%EA%B4%91%EC%9A%B0%EB%B3%91
참고하시구요
사람이 변형프리온단백질에 의해 병에 걸리는 것을, 우리는 흔히 인간 광우병 이라고 말하지만, 정확한 병명은
크로이츠펠트 야콥병 입니다.
정확히는 크로이츠펠트 야콥병의 변종입니다.
http://ko.wikipedia.org/wiki/%ED%81%AC%EB%A1%9C%EC%9D%B4%EC%B8%A0%ED%8E%A0%ED%8A%B8_%EC%95%BC%EC%BD%A5%EB%B3%91
참고하세요.
이제부터는
http://ko.wikipedia.org/wiki/%ED%81%AC%EB%A1%9C%EC%9D%B4%EC%B8%A0%ED%8E%A0%ED%8A%B8_%EC%95%BC%EC%BD%A5%EB%B3%91
이 자료를 토대로 이야기를 진행할 것입니다.
정치 논쟁보다는 실제 자료를 토대로 이야기하는 것이 객관적이니까요.
원인 부분 퍼왔습니다.
전염 가능한 해면상뇌증은 프리온 단백질의 변형에 의해 발생한다. 프리온 단백질에 관련된 다른 병으로는 사람에게 발생하는 게르스트만-슈트로이슬러-샤인커병(GSS), 치명적 가족성 불면증(FFI), 쿠루병, 소에게 발생하며, 흔히 광우병으로 불리는 소해면상뇌증(BSE), 엘크나 사슴에 발병하는 만성 소모성 질환(CWD), 양에 발생하는 스크래피의 원인이 된다.
프리온 단백질은 최소한 두 가지의 이형(conformation)이 있다. 정상 프리온 단백질(PrPC)은 물에 녹으며 건강한 세포 안에 있다. 2007년 현재, 생물 속에서 이들의 역할은 막을 통과하는 운송이나 신호를 주고받는 역할로 알려져 있다. 변형 프리온 단백질(PrPSc)은 물에 잘 녹지 않으며 감염력이 있어 전염 가능한 해면상뇌증을 일으킨다.
유전적인 돌연변이로 변형 프리온 단백질을 생성하여 CJD에 걸릴 수도 있으며, 이는 전체 CJD의 5-10% 정도이다.
변형 프리온 단백질이 위험한 이유는 자연 단백질이 다시 접히도록 하여(refolding) 병적인 단백질을 만들 수 있다는 것이다. 잘못 접힌 단백질 분자는 기하급수적으로 늘어나 감염된 세포에 녹지 않는 프리온을 형성한다. 이러한 잘못 접힌 단백질 집단은 세포 기능을 파괴하며 세포를 죽인다. 변형 프리온 단백질은 정상 단백질의 알파 나선 부분(alpha helical region)을 베타 판(beta plated sheets)으로 바꾼다.
프리온의 발견으로 스탠리 프루시너(Stanley B. Prusiner)는 1997년 노벨 생리학상을 받았다. 십수년 동안 예일 대학교의 신경병리학자 로라 마누엘리디스는 이를 규명하기 위해 연구중이다. 2007년 1월 그의 연구팀은 《Proceedings of the National Academy of Science》에서 출간한 논문에서 스크래피에 감염된 세포와 인간 CJD항원에 감염된 쥐의 세포중 10% 미만에서 바이러스와 유사한 입자를 발견했다고 보고했다.
잘 읽어보면 유전적인 돌연변이로 인해 변형 프리온 단백질을 스스로 생성할 수 있다는 것입니다.
더 밑으로 내려가서 읽어 보세요.
특징
CJD
변형 CJD
사망 연령 중간값
68세
28세
발병기간 중간값
4-5 개월
13-14 개월
임상 증상
치매; 이른 신경 징후
눈에 띄는 정신적/행동 증상; 고통이 따르는 감각장애;
만성 신경 징후
뇌파의 주기적인 뾰족파
가끔 있음
가끔 없음
확산강조와 FLAIR(fluid attenuated inversion recovery) MRI에서 미상핵과 피각에서의 고신호강화
종종 발견됨
종종 발견되지 않음
MRI에 시상베게 신호(Pulvinar sign)
보고되지 않음
75% 이상 존재
뇌조직의 면역조직화학적 염색
축적량 변동 있음
프로테아제에 저항성을 갖는 프리온 단백질의 현저한 축적
병원체가 림프조직에 존재
쉽게 검출되지 않음
쉽게 검출됨
프로테아제에 저항성을 갖는 프리온 단백질의 immunoblot 분석에서 당형태(glycoform) 증가
보고되지 않음
프로테아제에 저항성을 갖는 프리온 단백질의 현저한 축적
뇌조직에 아밀로이드 반점들 존재
있을 수 있음
있을 수 있음
여기서 우리는 발병기간 중간값 이라는 수치를 읽을 필요가 있습니다.
13~14개월 입니다.
1년이 넘는 수치입니다.
즉,
미국에서 광우병 걸렸다는 사람은 1년 전에 먹은 고기가 원인이 되었을 확률이 매우 높은 것입니다.
그러니 검사를 하든 뭘 하든 소용이 없다는 얘깁니다.
별 문제가 아닐 수도 있지만 심각할 수도 있다. 심각할 수도 있지만 별 문제가 아닐 수도 있다.
이 두 가설을 검정할 방법은 현재로서는 전혀 없습니다.
하지만, 아직 알아야 할 것은 더 있습니다.
진단 항목을 읽어 주세요.
급속히 진행되는 경련을 동반한 치매 등의 전형적인 임상적 증상과 징후가 있을 때에는 크로이츠펠트-야코프병을 의심할 필요가 있다. 진단을 돕기 위해 다음과 같은 심층 조사가 행하여질 수 있다.
- 뇌파측정(Electroencephalography) — 특정한 삼단계의 스파이크가 나타난다
- 척수액(Cerebrospinal fluid)검사를 통해 14-3-3 단백질 분석
- 두뇌 MRI — 가끔 미상핵(caudate nucleus)과 피각(putamen)의 T2-가중 이미지에 신호강도가 높게 나온다.
확산강조영상(DWI)이 가장 민감한 측정을 할 수 있다. DWI의 24%는 피질의 고강도 신호를 보이고, 68%에서 피질과 피질하에서 이상을 보이며, 5%에서는 피질하에서만 이상을 보인다.[2]
시상(視床, thalamus)의 개입은 sCJD에도 발견되지만 vCJD에서 더 크게 작용한다.[3]
CJD를 판별하는 것은 언제나 논란이 되고 있다. 진찰은 증상에 대한 임상, 물리적인 진찰로 이루어져 왔다. 최근 연구 결과에 의하면 NSE(Neuron-specific enolase)의 종양 마커가 CJD에서도 제기되고 있다.
자발적으로 발생한 CJD환자의 1/3은 두개근육과 비장(脾臟, spleen)에 "프리온 단백질(스크래피)" PrPSc이 축적되는 것을 관찰할 수 있다. vCJD의 진단은 편도선이 변형 프리온 단백질(PrPSc)을 많이 축적할 수 있기 때문에 이의 생검을 통해서 보강될 수 있다. 그러나 뇌조직 생검이 가장 확실한 테스트방법이다.
읽어 보면, 크게 3가지가 있지만, 결국 뇌조직을 직접 검사하는 방법만이 정확함을 알 수 있습니다.
알아두셔야 할 것이,
어떤 질병이 있는데 혈액 검사로 95% 확률로 검사해 낼 수 있다고 하면 (실제 대부분의 질환이 해당됩니다.)
검사를 받아 양성 판정이 나왔는데 실제로 걸린 게 맞을 확률은 35% 정도 됩니다. 물론 여러 초기값이 더해져야 하지만 일반적으로 이렇습니다. 워낙 유명해서 수학 교재 (통계 파트에서 조건부 확률과 베이즈 정리 나오는 부분)에 대부분 연습문제거리로 다룰 정도이니까요.
즉, 혈액이나 척수액을 통한 간접 검사는 정확도가 낮다..고 할 수는 없지만, 절대적인 신뢰 기준이 될 수도 없다는 얘깁니다. 때문에, 이런 질병을 정확히 확인하기 위해서는 여러 기관에서 검사를 받는 것이 좋습니다. 여담이지만…
어쨌든,
여기서 미국의 의료 보험 수준을 생각해야 할 것이, 감기 걸려서 병원 가면 30만원 부르는 국가에서 어느 누가 저런 검사를 받으려 하겠냐 이것입니다. 손가락 절단으로 수술 받을 때 원화로 1억 원 이상을 내야 합니다. 그런데 뇌조직을 직접 검사한다 라고 한다면 두개골을 열어야 한다는 얘기가 됩니다. 당연히 전신마취 해야 하구요. 얼마를 내야 할까요?
이 것은, 실제로 광우병 증세가 있음에도 검사를 받지 않은 사람이 존재할 수 있다는 것을 의미합니다.
뭐 이 부분은 어떤 사실을 의미하는지 알아서 생각하시구요.
감염 부분을 봐주세요.
결함이 있는 단백질은 인간의 성장 호로몬(hGH), 각막 이식, 경막 이식, 전극(electrode) 주입을 통하여 전염될 수 있다(iCJD). 물려받을 수도 있으며(fCJD), 환자에게 처음 나타난 것일 수도 있다(sCJD). 유전적인 형태로서, 프리온 단백질에 돌연변이가 일어나기도 한다. 크로이츠펠트-야코프병의 10 ~ 15%는 물려받은 것이다. (CDC)
이 것이 의미하는 것은, 유전을 통한 전염이 가능하다는 것을 의미합니다.
바로 아래쪽 채혈 제한 부분을 보면
2004년 의학 저널인 《Lancet》에 발표된 논문에서 변형 프리온이 수혈을 통해 전염될 수 있음을 제시하였다.[11] 이 발견은 크로이츠펠트-야코프병이 빠르게 확산될 수 있음을 경고하였으나, 혈액 기증자가 감염되었을 때에 변형 프리온이 잠복하게 되는지의 여부를 가리는 실험은 없었다.
이에 대한 반향으로 영국, 미국[12], 오스트레일리아, 싱가폴, 캐나다, 덴마크, 스위스, 대한민국 등의 나라에서는 1980년부터 1996년까지 영국(또는 유럽)에서 수 개월 이상 체류한 이들로부터는 채혈을 금하고 있다.
대한적십자사 혈액관리본부[1]가 밝히고 있는 크로이츠펠트-야코프병 관련 채혈 제한사항은 다음과 같다.
대상지역
대상국가
기간
거주 또는 체류기간
영국
본토, 북아일랜드, 스코틀랜드, 웨일즈, 맨섬, 채널제도, 지브랄타
1980년부터 1996년까지
1개월 이상
1997년부터 현재까지
3개월 이상
프랑스
프랑스
1980년부터 현재까지
5년 이상
유럽
광우병 발생 국가
그리스, 덴마크, 체코, 슬로바키아, 슬로베니아, 핀란드, 폴란드, 룩셈부르크, 리히텐스테인, 오스트리아, 스위스, 스페인, 독일, 포르투갈, 이태리, 네덜란드, 벨기에, 아일랜드
위험성이 높은 국가
안도라, 알바니아, 크로아티아, 산마리노, 헝가리, 노르웨이, 불가리아, 보스니아-헤르제고비나, 루마니아, 마케도니아, 모나코, 아이슬랜드, 바티칸, 유고슬라비아(세르비아-몬테네그로), 말타, 스웨덴
혈액을 통한 감염도 가능하다는 것을 알 수 있습니다.
다시
http://ko.wikipedia.org/wiki/%EA%B4%91%EC%9A%B0%EB%B3%91
자료로 넘어오겠습니다.
인간 광우병 부분을 보시면
인간 광우병은 주로 사람이 광우병에 감염된 소를 먹어서 발생한다. 광우병에 감염된 소를 퇴비로 써서 자란 식물을 먹고 감염된 것으로 추정된 사람도 영국에서 1명 보고되었다. 인간 광우병은 5~55년간의 잠복기를 거친다. 주로 10~20년의 잠복기를 거친 후에 발생한다. 광우병의 초기 증상은 기억감퇴증, 불면증, 우울증 등이고, 중기에는 제대로 걷지 못하다가, 말기에는 걷지도 못한다.
위에서도 언급한 잠복기 이야기가 나옵니다.
5~55년의 잠복기 라고 씌여 있습니다.
위에서는 1년 정도로 나와 있었지요.
그 이유는 이 병이 서서히 진행되기 때문이라 생각됩니다. 변형 프리온 단백질이 많을 수록 진행이 빠르고, 이 단백질은 계속해서 늘어나니까 갈 수록 병 진행이 기하급수로 빨라지는 것을 의미하지만, 다른 관점에서 생각해 보면, 초기에는 느끼지 못할 수도 있다는 이야기가 됩니다.
기술된 년도가 다른 이유로 추측일 뿐이지만, 확실한 것은 최소한 1년이 넘는다는 것이고, 이 것은 엄청난 사실을 의미합니다.
현재 변형 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 사람이 한 두명이 아닐 수도 있다 라는 것을 의미하는 것이기 때문입니다.
마지막으로
영국에서의 대량 발병 부분을 봐주세요.
1984년, 최초로 광우병으로 의심되는 133마리의 소가 발견되었다. 이 소가 죽은 후인 1985년에 소의 뇌에서 BSE를 발견하였고, 영국정부는 1986년 11월에 광우병의 심각성을 인정하였다. 이후 179,000 마리의 소가 광우병으로 죽었다.[5]
영국에서 소해면상뇌증의 대량 발병 사태가 일어난 후 2004년까지 157명의 인간이 동일한 신경 계통의 증상을 보이는 변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)에 걸려 사망하였다.[16] 157건 중에서 148건이 영국에서 발생하였고 6건이 프랑스, 그리고 한 건이 이탈리아에서 발생했다. 아일랜드, 캐나다, 미국에서 발생한 변종 크로이츠펠트-야코프병은 모두 영국에 한 때 살았거나 방문한 적이 있는 사람들에게서 발생했다.
특히 영국에서 소해면뇌상증이 발병하게 된 결정적인 원인이 영국의 축산 관련 과학자들이 소에게 양고기로 만든 사료를 먹였기 때문이라는 설이 유력하다. 양은 양의 프리온 질병인 스크래피에 내성이 강하기 때문에 소해면뇌상증에 걸린 양은 완전히 멀쩡한 양과 모든 면에서 구분이 어려웠기 때문에 어떤 양이 스크래피에 감염되었는지 알 수가 없다. 그러나 이 사실을 인지하지 못한 영국인들은 스크래피에 감염된 양의 고기로 만든 사료를 소에게 먹임으로서 소해면뇌상증을 발병시켰다고 추정되고 있다.[17]
변형 프리온 단백질을 양이 섭취하게 되었는데, 양은 그 단백질에 영향을 받지 않지만, 그 단백질을 분해하거나 없애지도 못한다. 그리고 그 양을 섭취한 사람은 변종 크로이츠펠트 야콥병에 걸렸다. 라는 얘기입니다.
정리하겠습니다.
- 일단 변형 크로이츠펠트 야콥병 (인간 광우병) 에 걸리면 무조건 죽는다.
- 변형 프리온 단백질에 의해 발생한다. 다만 이 단백질이 어느 정도가 있어야 발병한다는 것은 모른다.
- 변형 프리온 단백질은 분자이고 이 것을 걸러내는 것은 불가능하다.
- 변형 크로이츠펠트 야콥병은 혈액을 통해 감염될 수 있고, 유전될 수도 있다. 즉, 2세에게 전염될 수 있다.
- 변형 프리온 단백질은 분자이고, 혈액이나 소변에 극히 소량 존재하기 때문에 이 것으로 검사하는 것은 무의미하다.
- 이 병을 미국에서 검사받는 것은 비싸므로 검사를 받지 못한 사람 중 이 병에 걸린 사람 수를 알 방법이 없다.
- 이 병은 잠복기가 매우 길기 때문에 현재 이 병에 걸린 사람 수를 알 방법이 전혀 없다.
여기까지가 진실, 정확히 말하면 "알려진 진실" 입니다.
신문이나 뉴스 보면 이런 사실들은 깡그리 무시하고 정치 싸움만 벌이고 있습니다.
문제는, 인류에게는 이 병에 대한 정보가 너무 없다는 것입니다.
병이 매우 드물다고 했는데, 실제로는 지금 현재 이 병에 걸린 사람이 몇 명밖에 없을 수도 있고, 수억 명이 있을 수도 있다는 얘깁니다. 매우 극단적으로 비교했지만...
이 문제를 볼 때, 크게 두 가지 관점이 있을 수 있습니다.
1. 그럼 너는 벼락 떨어질 거 무섭다고 외출 안할거니? 아직 밝혀지지 않았잖아? 위험하지 않은 거야. 긍정적으로..
2. 그럼 너는 어떤 위험이 있을지도 모르는데 무턱대고 달려들 거야? 돌다리도 두들겨 보고 건너야지.
여러분은 어떤 선택을 하시겠어요?
